Cykl ornitynowy (mocznikowy)

Poznaj rolę i znaczenie cyklu mocznikowego. Dowiedz się, gdzie przebiega i jakich kofaktorów potrzebuje.

Cykl ornitynowy (mocznikowy)

Cykl mocznikowy – gdzie zachodzi?

Miejsce: komórki wątrobowe, mitochondrium, wewnętrzna błona mitochondrialna, cytozol.

Rola cyklu ornitynowego

Rola: przekształcenie wysoko toksycznego zwłaszcza dla astrocytów i komórek glejowych mózgu amoniaku w mniej toksyczny mocznik, który ulega następnie wydaleniu z organizmu wraz z potem lub moczem. Amoniak to produkt rozkładu białek, puryn lub pirymidyn. Jednocześnie cykl mocznikowy odpowiada za przekształcenie asparaginianu w fumaran.

Substrat: amoniak (NH3), asparaginian, CO2, H2O

Schemat przebiegu cyklu mocznikowego

Kofaktory: mangan (jako element budulcowy enzymu arginaza, katalizującego hydrolizę argininy w ornitynę i mocznik) i pośrednio witamina B6 (patrz Rys.1), źródło energii: ATP, w cyklu bierze udział pięć enzymów wątrobowych.

Produkty cyklu mocznikowego

Produkty: mocznik, fumaran, ornityna (podlega recyklingowi).

Opis przebiegu cyklu ornitywnowego

W wyniku rozkładu aminokwasów w organizmie otrzymujemy ketokwasy, które mogą po odpowiednich przemianach ulec włączeniu do glikolizy lub cyklu Krebsa oraz silnie toksyczny jon amonowy (amoniak). Amoniak ulega przetransportowaniu do wątroby przy pomocy 4 różnych nośników (patrz rys.1), gdzie na drodze cyklu enzymatycznych przemian przekształcany jest w mocznik, przy czym produktem ubocznym reakcji jest fumaran i ornityna. Fumaran po przekształceniu w jabłczan ulega włączeniu do cyklu Krebsa, ornityna zaś ponownie wraca do cyklu mocznikowego.

Cykl ornitynowy to jeden z wielu przykładów wskazujących na to, że aminokwasy pełnią w naszym organizmie rolę nie tylko budulcową: zauważ: przy braku chociaż jednego aminokwasu, przebieg całego cyklu ulega zahamowaniu. Pośrednio, jako kofaktor do produkcji ornityny z glutaminianu o przebiegu cyklu mocznikowego decyduje witamina B6. Tempo przebiegu cyklu mocznikowego jest dodatnio skorelowane z początkowym stężeniem amoniaku.

Uwagi: zakłócenia w obrębie przebiegu cyklu mocznikowego prowadzą do wzrostu stężenia amoniaku we krwi (tzw. zaburzenia równowagi) kwasowo – zasadowej organizmu, encefalopatii, zaburzeń neurologicznych. Zakłócenia te wynikają się najczęściej z:

  • niewydolności / chorób wątroby (np. marskość wątroby, encefalopatia wątrobowa),
  • przeciążenia wątroby w przypadku zatrucia,
  • zaburzeń ze strony enzymów uczestniczących w tym cyklu,
  • silnego niedoboru witaminy B6 (kofaktora do syntezy ornityny) lub zaburzenia metabolizmu glutaminy,
  • niedoboru manganu.

Ciekawostka: 1 g wydalanego w moczu mocznika odpowiada 3 g spożytego wraz z pożywieniem białka, a zatem wraz z każdymi 100 g protein w diecie będziemy wydalać 35 g mocznika. Odżywiając się zgodnie z zaleceniami dietetycznymi, które sugerują spożycie 0,8g białka na 1kg masy ciała na dobę, człowiek o masie 70 kilogramów powinien wydalać dziennie nieco poniżej 19g mocznika.

Autor: Sylwia Grodzicka

  1. Kuklinski B., Medycyna mitochondrialna: objawy, diagnostyka i metody terapii, 2017
  2. Riede, Werner, Freudenberg, Basiswissen Allgemeine und Spezielle Pathologie, Springer 2009
  3. www.mib-institut.de/de/5_28_8.html
  4. www.viamedici.thieme.de/lernmodule/biochemie/harnstoffzyklus+der+weg+des+stickstoffs