Gdzie występuje cykl mocznikowy?

Miejsce: komórki wątrobowe, mitochondrium, wewnętrzna błona mitochondrialna, cytozol

Rola cyklu ornitynowego

Rola: przekształcenie wysoko toksycznego złaszcza dla astrocytów i komórek glejowych mózgu amoniaku w mniej toksyczny mocznik, który ulega następnie wydaleniu z organizmu wraz z potem lub moczem. Amoniak to produkt rozkładu białek, puryn lub pirymidyn. Jednocześnie cykl mocznikowy odpowiada za przekształcenie asparaginianu w fumaran

Substrat: amoniak (NH3), asparaginian, CO2, H2O

Schemat przebiegu cyklu mocznikowego

Schemat cyklu ornitynowego - mocznikowego

Kofaktory: mangan (jako element budulcowy enzymu arginaza, katalizującego hydrolizę argininy w ornitynę i mocznik) i pośrednio witamina B6 (patrz Rys.1), źródło energii: ATP, w cyklu bierze udział pięć enzymów wątrobowych

Produkty cyklu mocznikowego

Produkty: mocznik, fumaran, ornityna (podlega recyklingowi)

Opis przebiegu cyklu ornitywnowego

W wyniku rozkładu aminokwasów w organizmie otrzymujemy ketokwasy , które mogą po odpowiednich przemianach ulec włączeniu do glikolizy lub cyklu Krebsa oraz silnie toksyczny jon amonowy (amoniak). Amoniak ulega przetransportowaniu do wątroby przy pomocy 4 różnych nośników (patrz rys.1), gdzie na drodze cyklu enzymatycznych przemian przekształcany jest w mocznik, przy czym produktem ubocznym reakcji jest fumaran i ornityna. Fumaran po przekształceniu w jabłczan ulega włączeniu do cyklu Krebsa, ornityna zaś ponownie wraca do cyklu mocznikowego.

Cykl ornitynowy to jeden z wielu przykładów wskazujących na to, że aminokwasy pełnią w naszym  organizmie rolę nie tylko budulcową: zauważ: przy braku chociaż jednego aminokwasu, przebieg całego cyklu ulega zahamowaniu. Pośrednio, jako kofaktor do produkcji ornityny z glutaminianu o przebiegu cyklu mocznikowego decyduje witamina B6. Tempo przebiegu cyklu mocznikowego jest dodatnio skorelowane z początkowym stężeniem amoniaku.

Uwagi: zakłócenia w obrębie przebiegu cyklu mocznikowego prowadzą do wzrostu stężenia amoniaku we krwi (tzw. zaburzenia równowagi kwasowo – zasadowej organizmu, encefalopatii, zaburzeń neurologicznych. Zakłócenia te wynikają się najczęściej z:

- niewydolności / chorób wątroby (np. marskość wątroby, encefalopatia wątrobowa)

- przeciążenia wątroby w przypadku zatrucia

- zaburzeń ze strony enzymów uczestniczących w tym cyklu

- silnego niedoboru witaminy B6 (kofaktora do syntezy ornityny) lub zaburzenia metabolizmu glutaminy

- niedoboru manganu

Ciekawostka: 1 g wydalanego w moczu mocznika odpowiada 3 g spożytego wraz z pożywieniem białka, a zatem wraz z każdymi 100 g protein w diecie będziemy wydalać 35 g mocznika. Odżywiając się zgodnie z zaleceniami dietetycznymi, które sugerują spożycie 0,8g białka na 1kg masy ciała na dobę, człowiek o masie 70 kilogramów powinien wydalać dziennie nieco poniżej 19g mocznika.

 

 

Bibliografia:

  1. Kuklinski B., Medycyna mitochondrialna: objawy, diagnostyka i metody terapii, 2017
  2. Riede, Werner, Freudenberg, Basiswissen Allgemeine und Spezielle Pathologie, Springer 2009
  3. www.mib-institut.de/de/5_28_8.html
  4. www.viamedici.thieme.de/lernmodule/biochemie/harnstoffzyklus+der+weg+des+stickstoffs
Zadziwiający olej kokosowy

Olej kokosowy, jako jeden z nielicznych źródeł krótkołańcuchowych kwasów tłuszczowych (zawierających mniej niż 16 atomów węgla) nie potrzebuje karnityny, aby dostać się do wnętrza mitochondriów.

Leksykon Zdrowia
4 4-HNE 4-HYDROKSYNONENAL 5 5-MTHF A ACESULFAM K ACETON ACETYLACJA ACETYLO-COA ADDISONA, ZESPÓŁ ADENINA ADENOZYNOTRÓJFOSFORAN ADINOPEKTYNA ADIPOCYTY ADMA AGE AKONITAZA AKROLEINA AKTYWNY OCTAN ALFA, FALE MÓZGOWE ALLOSTERYCZNY MODULATOR AMD AMID KWASU NIKOTYNOWEGO AMPK AMYLAZA ANGIOGENEZA ANGIOTENSYNA ANTYOKSYDANTY APOPTOZA ASPARTAM ATP AUTOFAGOCYTOZA ATOPOWE ZAPALENIE SKÓRY (AZS) ANTYGEN B BABKA JAJOWATA BETA - OKSYDACJA KWASÓW TŁUSZCZOWYCH BETA, FALE MÓZGOWE BETA-BLOKERY BIAŁA TKANKA TŁUSZCZOWA BIAŁKO C-REAKTYWNE BŁONNIK POKARMOWY BRĄZOWA TKANKA TŁUSZCZOWA BRCA1 C CFS CHELATACJA CHROMOGRANINA A CIAŁA KETONOWE CISPLATYNA CK COMT CORICH CYKL COX CRP CYJANOKOBALAMINA CYKL CYTRYNIANOWY CYKL KREBSA CYKL KWASU CYTRYNOWEGO CYKL MOCZNIKOWY CYKL ORNITYNOWY CYKLAMINIAN CYKLOOKSYGENAZA PROSTAGLANDYNOWA CYP2D6 CYSTATIONINA CYTOCHROM C CYTOKINY STANU ZAPALNEGO CYTOZYNA CYTRULINA CZYNNIK INDUKOWANY HIPOKSJĄ CZYNNIK TOLERANCJI GLUKOZY CZYNNIK WZROSTU NASKÓRKA CZYNNIK WZROSTU NASKÓRKA CZYNNIK WZROSTU ŚRÓDBŁONKA NACZYNIOWEGO CHOLINA CYTOKINY CHEMOKINY CZYNNIK MARTWICY NOWOTWORÓW D DEHYDROGENAZA PIROGRONIANOWA DEHYDROGENAZY DEKSTRYNA DELTA, FALE MÓZGOWE DHA DIALDEHYD MALONOWY DINUKLEOTYD NIKOTYNOAMIDOADENINOWY DIOKSYGENAZA DIOKSYNY DOKSORUBICYNA DYSMUTAZA PONADTLENKOWA DYSTONIA DESATURACJA E EBV ECGF EEG ELEKTROENCEFALOGRAFIA ENDOTOKSYNA ENO ENTEROCYTY EPA EPIGENETYKA ERYTRYTOL F FAD FADH2 FENOLOWE KWASY FERMENTACJA MLECZANOWA FIBRATY FIBROMIALGIA FILOCHINON FITOSTERYNY FITOWY, KWAS FLAWONOIDY FLUPIRTYNA FMS FOSFATYDYLOSERYNA FOSFORAN-5-PIRYDOKSALU FOSFORYLACJA OKSYDACYJNA FRATAKSYNA FRUKTOZO-1,6-BIFOSFORAN FURANY FAGOCYTOZA G GABA GALAKTOZA GALENIKA GAMMA, FALE MÓZGOWE GASTRYNA GENISTEINA GLICEROLO-3-FOSFORAN GLIKOLIZA GLUKAGON GLUKOKORTYKOIDY GLUKONEOGENEZA GLUT GLUTAMINA GLUTAMINIAN GLUTATION GLUTATION ZREDUKOWANY GSH GSSG GTP GUANINA H HAPTOKORYNA HBA1C HDL HEMOGLOBINA HENLEGO, PĘTLA HIF1Α HIPOKSJA HISTONY HOLOTRANSKOBALAMINA HYDROPEROKSYLOWY, RODNIK HASHIMOTO I IGA IGE IGF-1 IGG IMMUNOGLOBULINA A IMMUNOGLOBULINA E IMMUNOGLOBULINA G INDEKS GLIKEMICZNY (IG) INDEKS INSULINOWY (FII) INHIBITORY ENZYMÓW INHIBITORY POMPY PROTONOWEJ INO INSULINA INSULINOOPORNOŚĆ INULINA INULINA K KALCYTRIOL KANCEROGEN KARBOKSYLAZA PIROGRONIANOWA KARDIOLIPINA KATECHOLO-O-METYLOTRANSFERAZA KERATYNA KETOGENEZA KINAZA KREATYNOWA KINAZA MTOR KOBALAMINA KOENZYM A KOENZYM Q10 KOFAKTOR KOMPLEKS DEHYDROGENAZY PIROGRONIANOWEJ KOZŁEK LEKARSKI KREATYNA KREATYNINA KSENOBIOTYKI KSYLITOL KUMARYNA KWAS ALFA - LINOLENOWY KWAS DOKOZAHEKSAENOWY KWAS EIKOZAPENTAENOWY KWAS GAMMA-AMINOMASŁOWY KWAS LINOLOWY KWAS LIPONOWY KWASICA KETONOWA KWASICA METABOLICZNA KWASICA MLECZANOWA KWASU MLEKOWEGO CYKL KWAS MLEKOWY KATALAZA KLASTER Ł ŁAŃCUCH ODDECHOWY L LDL LEKTYNY LEPTYNA LEPTYNOOPORNOŚĆ LIGAND LIGNANY LIKOPEN LIMONINA LINDAN LINDANY LIPAZA LIPOLIZA LIZOSOM LIMFOCYTY M MALONOWY, DIALDEHYD MALTODEKSTRYNA MAŚLAN MASŁOWY, KWAS MCS MDA MDR – P MEDYCYNA MITOCHONDRIALNA METYLACJA METYLOKOBALAMINA MITOCHONDRIUM MITOFAGIA MLECZAN MRNA MRNA MTDNA MTHFR MTNO MTRNA N NAD NAD+ NADH NADPH NADTLENEK WODORU NADTLENOAZOTYN NEFRONU, PĘTLA NFKB NIACYNA NIESTEROIDOWE LEKI PRZECIWZAPALNE NIEZBĘDNE NIENASYCONE KWASY TŁUSZCZOWE NLPZ NMDA NNO O OKSYDAZA CYTOCHROMU C OKSYDOREDUKTAZY OKSYGENAZA HEMOWA 1 ORAC OROTOWY, KWAS OSTROPEST PLAMISTY OŚ HPA P PEKTYNY PEPSYNA PEPTYDY PEROKSYDAZY PET PIEPRZ METYSTYNOWY PIROFOSFORAN TIAMINY PIROGRONIAN PIRYDOKSYNA PIRYMIDYNY PLUSKWICA GRONIASTA POCHP PODSTAWNIK POJEMNOŚĆ ANTYOKSYDACYJNA ORGANIZMU POLIFENOLE POLISACHARYDY POSZARPANE CZERWONE WŁÓKNA PPI PRODUKT ZAAWANSOWANEJ GLIKACJI PROTEAZY PROTEOLIZA PRZECIWUTLENIACZE PURYNY PARESTEZJA PRZECIWCIAŁA Q QTC R REAKCJA ANAPLEROTYCZNA REPERFUZJA RESWERATROL RÓŻENIEC RYBOFLAWINA RYBOZA REAKCJA AUTOIMMUNOLOGICZNA RECEPTORY KOMÓRKOWE S S-100, BIAŁKA SAPONINY SIRT3 SIRTUINY SOD SOD-1 SOD-2 SOMATOLIBERTYNA SOMATOSTATYNA SSRI STATYNY STRES NITROZACYJNY STRES OKSYDACYJNY SUKRALOZA SYLIMARYNA SZCZAWIOOCTAN SIBO Ś ŚRÓDBŁONKOWY CZYNNIK WZROSTU T T3 T4 TEOBROMINA THETA, FALE MÓZGOWE TIAMINA TLENEK AZOTU (NO) TORSADE DE POINTES TRANSKOBALAMINA I TRANSKOBALAMINA II TRIJODOTYRONINA TRÓJGLICERYDY TRYPSYNA TYMINA TYROKSYNA TNF - ALFA U U, ZAŁAMEK URACYL UTLENIONE GSH V VEGF W WIELOKSZTAŁTNY CZĘSTOKURCZ KOMOROWY WOLNE RODNIKI Z ZESPÓŁ PRZEWLEKŁEGO ZMĘCZENIA ZESPÓŁ WRAŻLIWOŚCI NA WIELORAKIE SUBSTANCJE CHEMICZNE ZWYRODNIENIE PLAMKI ŻÓŁTEJ
Reklama
Mangan MSE
Naturalny mangan dwuwartościowy związany organicznie z mikroalgą spiruliną platensis (suplement diety).
Reklama
Mangan MSE
Naturalny mangan dwuwartościowy związany organicznie z mikroalgą spiruliną platensis (suplement diety).
Redakcja:
mail: redakcja@mito-med.pl
Reklama:
mail: reklama@mito-med.pl
2017 © Mito Med