Międzynarodowy zespół naukowców wykazał, że forma witaminy B3 - rybozyd nikotynamidu jest skutecznym lekiem przeciw miopatii mitochondrialnej. Udowodniono, że ta forma witaminy B3 może łagodzić rozwój choroby i zmniejszać związane z nią dolegliwości.

Miopatie to określenie pod którym kryje się wiele objawów związanych z układem mięśniowym m.in.: zaburzenia struktury włókien mięśniowych, osłabienie czy deformacja mięśni. Wśród nich możemy wyróżnić miopatie wrodzone, spowodowane mutacjami w genomie oraz miopatie nabyte, które mogą zostać wywołane przez różne czynniki np. leki, niewłaściwy styl życia, używki, ksenobiotyki. Miopatiom nabytym często towarzyszą stany zapalne i współwystępujące choroby np. niedoczynność tarczycy. Pośród tej grupy, szczególnym rodzajem jest miopatia mitochondrialna, która może być zarówno wrodzona, jak i nabyta.

Miopatia mitochondrialnachoroba objawiająca się dolegliwościami różnych grup mięśni. Jej przyczyną są dysfunkcje w mitochondriach: zaburzenia czynności tych organelli i przeprowadzanych przez nie procesów metabolicznych np. przemian białek, lipidów czy wytwarzania energii komórkowej. Przykładem jest błędnie działający szlak metaboliczny glikogenu – cukru, który dostarcza energii do pracy mięśni. Ponieważ obciążenia mięśni prowadzą do wyczerpania zapasów glikogenu – jego ilość decyduje o granicy wysiłku włókien mięśniowych. Stąd też niewłaściwy metabolizm glikogenu objawia się szybkim zmęczeniem mięśni, skurczami i niedowładem. Z kolei uszkodzenia mitochondrialnego łańcucha oddechowego skutkują zmniejszoną produkcją energii ATP1.

Objawy miopatii mitochondrialnej

Głównymi objawami miopatii mitochondrialnej są zmęczenie mięśni, osłabienie i brak tolerancji na wysiłek nazywany również zmęczeniem wysiłkowym. Stopień nietolerancji na wysiłek jest bardzo zróżnicowany u poszczególnych osób. Dla niektórych oznacza to zrezygnowanie z uprawiania sportów, takich jak bieganie, podczas gdy inni mogą mieć problemy z codziennymi czynnościami, nawet na pozór tak prostymi jak wstawanie, chodzenie lub podnoszenie przedmiotów. Szybka męczliwość mięśni wiąże się często z bólem. U niektórych osób osłabienie dotyka mięśni kontrolujących ruchy oczu, powodując opadanie górnych powiek, czy ograniczoną ruchomość gałek ocznych. Miopatie mitochondrialne mogą również powodować osłabienie i wyniszczenie mięśni twarzy i szyi, co może prowadzić do trudności z połykaniem i niewyraźnej mowy.

Stres nitrozacyjny towarzyszy miopatii

Miopatia mitochondrialna zaliczana jest do mitochondriopatii i towarzyszą jej podobne objawy, a także obecność stresu nitrozacyjnego. Stres nitrozacyjny wpływa destrukcyjnie na pracę mięśni. Włókna mięśniowe zawierają aminokwas – tyrozynę, niezbędną do budowy białek mięśniowych oraz prawidłowego skurczu. W przypadku występującego w organizmie stresu nitrozacyjnego, tyrozyna ulega nitryfikacji, przez co drastycznie maleje siła i wytrzymałość mięśni. Co więcej stres nitrozacyjny hamuje metabolizm węglowodanów w mitochondriach, wiąże się to z dodatkowym deficytem energii w mięśniach.

Miopatię zalicza się do chorób nieuleczalnych, których leczenie polega głównie na łagodzeniu dolegliwości. Bardzo obiecującą terapię przedstawiono w badaniu z zastosowaniem rybozydu nikotynamidu – aktywnej formy witaminy B3. Stanowi ona element terapii mitochondrialnej wraz z koenzymem Q10 – niezbędnym do produkcji energii oraz witaminą C – redukującą wolne rodniki i stan zapalny. 

Mitochondrialne rozwiązanie

Rola witaminy B3 w miopatii mitochondrialnej polega na przenoszeniu elektronów na NAD+ - przenośnik niezbędny do tworzenia energii w mitochondriach. Dzięki usprawnieniu produkcji energii, do mięśni dostarczana jest większa jej ilość, co znacząco poprawia stan chorych. Wcześniejsze badania wykazały, że suplementacja witaminy B3 zmniejszyła zużycie NAD+ i poprawiła funkcję mitochondriów3.

Przyjrzyjmy się bliżej badaniu5, które dowodzi, że podawanie rybozydu nikotynamidu (witaminy B3) u myszy, opóźniało postęp miopatii właśnie poprzez zapobieganie nieprawidłowościom mitochondrialnym.

Założenia badania5

Wytwarzanie mitochondrialnego ATP oraz odpowiedni stosunek NAD+ / NADH, to jedne z wyznaczników sprawnego działania mitochondriów. W wyniku uszkodzeń mitochondriów w miopatii produkcja energii ATP w łańcuchu oddechowym jest niewystarczająca i nasila objawy miopatii.

Wykazano, że u chorych na miopatię, brak energii w mięśniach jest spowodowany zaburzeniami metabolicznymi. W komórkach powstaje stan, który przypomina głód komórek, pomimo prawidłowego dostarczania składników odżywczych z dietą. Badanie wykazało również, że jednym z czynników jest nieprawidłowy stosunek utlenionego (NAD+) do zredukowanego (NADH) dinukleotydu nikotynoamidoadeninowego. Związek ten jest niezwykle istotny dla oddychania komórkowego i pozyskiwania energii. Jego formy są akceptorami elektronów i protonów w procesach utleniania komórkowego na kompleksie I łańcucha oddechowego.

Ponieważ prekursorem tego istotnego związku NAD + jest witamina B3 naukowcy zbadali, czy zwiększając poziomy tej witaminy można wpłynąć na ilość NAD+ . Hipoteza zakładała, że zwiększenie ilości NAD+ może opóźniać postęp miopatii.

We wcześniejszych badaniach wykazano, że doustne podawanie rybozydu nikotynamidu, prekursora witaminy B3 i NAD+ zwiększa poziomy NAD+ niezbędnego przekaźnika w produkcji energii ATP. Na skutek podawania witaminy B3 u myszy wzrosła produkcja nowych mitochondriów. Dlatego postanowiono sprawdzić jak podanie tej witaminy wpłynie na myszy z miopatią.

Z powodu dużej różnorodności genetycznej pacjentów z miopatią trudno o znalezienie odpowiedniej grupy badawczej. Dlatego użyto modelu zwierzęcego w którym zreplikowano defekty mitochondrilane. Zmiany histologiczne i fizjologiczne u myszy były takie same jak u pacjentów z miopatią.

 

Rezultat

Wyniki badania pokazują, że myszy karmione pokarmem zawierającym suplement witaminy B3 wykazywały opóźniony rozwój miopatii mitochondrialnej.

Udowodniono, że witamina B3 stymuluje funkcję mitochondriów. Ponadto nikotynamid zmniejsza defekty strukturalne mitochondriów. Dodatkowo zaobserwowano zmniejszenie uszkodzeń mitochondrialnego DNA w porównaniu do grupy, która nie otrzymywała witaminy B3. Suplementacja zwiększała poziom NAD+ co pozwoliło na wytwarzanie dodatkowych mitochondriów w mięśniach szkieletowych i tkance tłuszczowej. Dodatkowo, rybozyd nikotynamidu zapobiegał nieprawidłowościom strukturalnym mitochondriów. Może być skutecznym suplementem dla osób cierpiących na miopatie mitochondrialne4.

Na podstawie tych wyników naukowcy udowodnili, że doustne podawanie witaminy B3 może łagodzić rozwój miopatii usprawniając metabolizm mitochondrialny. Wnioski te dają szanse na rozwój leczenia pacjentów z miopatią. Dodatkowo podkreślają ważną rolę nikotynamidu w kierowaniu metabolizmem energetycznym mitochondriów.

 

 

Bibliografia:

  1. http://www.osteoporoza.pl/attachments/619_10_Miopatie_mitochondrialne.pdf
  2. Kuklinski. B.: Mitochondria. Diagnostyka uszkodzeń mitochondrialnych i skuteczne metody terapii. Mito-pharma, Gorzów Wielkopolski, 2017.
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4963347
  4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24711540
  5. Nahid A Khan, Mari Auranen, Ilse Paetau, Eija Pirinen, Liliya Euro, et.al.: Effective treatment of mitochondrial myopathy by nicotinamide riboside, a vitamin B3. EMBO Molecular Medicine (2014) 6, 721-731
K2 Mk7 niezbędna dla kości

Czy wiesz, że poza witaminą D3 kości potrzebują także witaminy K2? Uczestniczy ona w wytwarzaniu białka niekolagenowego – osteokalcyny budującej tkankę kostną. Bez witaminy K2 przyłączenie wapnia do tkanki kostnej jest zwyczajnie niemożliwe. Stąd tak ważna jest jej jednoczesna suplementacja z preparatami witaminy D3, szczególnie u osób po 30 roku życia. Gwarancją dotarcia witaminy K2 do mitochondriów jest dostarczenie jej odpowiednio wysokiej dawki 200µg w stabilnej formie K2 MK-7.

Leksykon Zdrowia
4 4-HNE 4-HYDROKSYNONENAL 5 5-MTHF A ACESULFAM K ACETON ACETYLACJA ACETYLO-COA ADDISONA, ZESPÓŁ ADENINA ADENOZYNOTRÓJFOSFORAN ADINOPEKTYNA ADIPOCYTY ADMA AGE AKONITAZA AKROLEINA AKTYWNY OCTAN ALFA, FALE MÓZGOWE ALLOSTERYCZNY MODULATOR AMD AMID KWASU NIKOTYNOWEGO AMPK AMYLAZA ANGIOGENEZA ANGIOTENSYNA ANTYOKSYDANTY APOPTOZA ASPARTAM ATP AUTOFAGOCYTOZA ATOPOWE ZAPALENIE SKÓRY (AZS) B BABKA JAJOWATA BETA - OKSYDACJA KWASÓW TŁUSZCZOWYCH BETA, FALE MÓZGOWE BETA-BLOKERY BIAŁA TKANKA TŁUSZCZOWA BIAŁKO C-REAKTYWNE BŁONNIK POKARMOWY BRĄZOWA TKANKA TŁUSZCZOWA BRCA1 C CFS CHELATACJA CHROMOGRANINA A CIAŁA KETONOWE CISPLATYNA CK COMT CORICH CYKL COX CRP CYJANOKOBALAMINA CYKL CYTRYNIANOWY CYKL KREBSA CYKL KWASU CYTRYNOWEGO CYKL MOCZNIKOWY CYKL ORNITYNOWY CYKLAMINIAN CYKLOOKSYGENAZA PROSTAGLANDYNOWA CYP2D6 CYSTATIONINA CYTOCHROM C CYTOKINY STANU ZAPALNEGO CYTOZYNA CYTRULINA CZYNNIK INDUKOWANY HIPOKSJĄ CZYNNIK TOLERANCJI GLUKOZY CZYNNIK WZROSTU NASKÓRKA CZYNNIK WZROSTU NASKÓRKA CZYNNIK WZROSTU ŚRÓDBŁONKA NACZYNIOWEGO CHOLINA D DEHYDROGENAZA PIROGRONIANOWA DEHYDROGENAZY DEKSTRYNA DELTA, FALE MÓZGOWE DHA DIALDEHYD MALONOWY DINUKLEOTYD NIKOTYNOAMIDOADENINOWY DIOKSYGENAZA DIOKSYNY DOKSORUBICYNA DYSMUTAZA PONADTLENKOWA DYSTONIA E EBV ECGF EEG ELEKTROENCEFALOGRAFIA ENDOTOKSYNA ENO ENTEROCYTY EPA EPIGENETYKA ERYTRYTOL F FAD FADH2 FENOLOWE KWASY FERMENTACJA MLECZANOWA FIBRATY FIBROMIALGIA FILOCHINON FITOSTERYNY FITOWY, KWAS FLAWONOIDY FLUPIRTYNA FMS FOSFATYDYLOSERYNA FOSFORAN-5-PIRYDOKSALU FOSFORYLACJA OKSYDACYJNA FRATAKSYNA FRUKTOZO-1,6-BIFOSFORAN FURANY FAGOCYTOZA G GABA GALAKTOZA GALENIKA GAMMA, FALE MÓZGOWE GASTRYNA GENISTEINA GLICEROLO-3-FOSFORAN GLIKOLIZA GLUKAGON GLUKOKORTYKOIDY GLUKONEOGENEZA GLUT GLUTAMINA GLUTAMINIAN GLUTATION GLUTATION ZREDUKOWANY GSH GSSG GTP GUANINA H HAPTOKORYNA HBA1C HDL HEMOGLOBINA HENLEGO, PĘTLA HIF1Α HIPOKSJA HISTONY HOLOTRANSKOBALAMINA HYDROPEROKSYLOWY, RODNIK HASHIMOTO I IGA IGE IGF-1 IGG IMMUNOGLOBULINA A IMMUNOGLOBULINA E IMMUNOGLOBULINA G INDEKS GLIKEMICZNY (IG) INDEKS INSULINOWY (FII) INHIBITORY ENZYMÓW INHIBITORY POMPY PROTONOWEJ INO INSULINA INSULINOOPORNOŚĆ INULINA INULINA K KALCYTRIOL KANCEROGEN KARBOKSYLAZA PIROGRONIANOWA KARDIOLIPINA KATECHOLO-O-METYLOTRANSFERAZA KERATYNA KETOGENEZA KINAZA KREATYNOWA KINAZA MTOR KOBALAMINA KOENZYM A KOENZYM Q10 KOFAKTOR KOMPLEKS DEHYDROGENAZY PIROGRONIANOWEJ KOZŁEK LEKARSKI KREATYNA KREATYNINA KSENOBIOTYKI KSYLITOL KUMARYNA KWAS ALFA - LINOLENOWY KWAS DOKOZAHEKSAENOWY KWAS EIKOZAPENTAENOWY KWAS GAMMA-AMINOMASŁOWY KWAS LINOLOWY KWAS LIPONOWY KWASICA KETONOWA KWASICA METABOLICZNA KWASICA MLECZANOWA KWASU MLEKOWEGO CYKL KWAS MLEKOWY KATALAZA Ł ŁAŃCUCH ODDECHOWY L LDL LEKTYNY LEPTYNA LEPTYNOOPORNOŚĆ LIGAND LIGNANY LIKOPEN LIMONINA LINDAN LINDANY LIPAZA LIPOLIZA LIZOSOM M MALONOWY, DIALDEHYD MALTODEKSTRYNA MAŚLAN MASŁOWY, KWAS MCS MDA MDR – P MEDYCYNA MITOCHONDRIALNA METYLACJA METYLOKOBALAMINA MITOCHONDRIUM MITOFAGIA MLECZAN MRNA MRNA MTDNA MTHFR MTNO MTRNA N NAD NAD+ NADH NADPH NADTLENEK WODORU NADTLENOAZOTYN NEFRONU, PĘTLA NFKB NIACYNA NIESTEROIDOWE LEKI PRZECIWZAPALNE NIEZBĘDNE NIENASYCONE KWASY TŁUSZCZOWE NLPZ NMDA NNO O OKSYDAZA CYTOCHROMU C OKSYDOREDUKTAZY OKSYGENAZA HEMOWA 1 ORAC OROTOWY, KWAS OSTROPEST PLAMISTY OŚ HPA P PEKTYNY PEPSYNA PEPTYDY PEROKSYDAZY PET PIEPRZ METYSTYNOWY PIROFOSFORAN TIAMINY PIROGRONIAN PIRYDOKSYNA PIRYMIDYNY PLUSKWICA GRONIASTA POCHP PODSTAWNIK POJEMNOŚĆ ANTYOKSYDACYJNA ORGANIZMU POLIFENOLE POLISACHARYDY POSZARPANE CZERWONE WŁÓKNA PPI PRODUKT ZAAWANSOWANEJ GLIKACJI PROTEAZY PROTEOLIZA PRZECIWUTLENIACZE PURYNY Q QTC R REAKCJA ANAPLEROTYCZNA REPERFUZJA RESWERATROL RÓŻENIEC RYBOFLAWINA RYBOZA REAKCJA AUTOIMMUNOLOGICZNA S S-100, BIAŁKA SAPONINY SIRT3 SIRTUINY SOD SOD-1 SOD-2 SOMATOLIBERTYNA SOMATOSTATYNA SSRI STATYNY STRES NITROZACYJNY STRES OKSYDACYJNY SUKRALOZA SYLIMARYNA SZCZAWIOOCTAN SIBO Ś ŚRÓDBŁONKOWY CZYNNIK WZROSTU T T3 T4 TEOBROMINA THETA, FALE MÓZGOWE TIAMINA TLENEK AZOTU (NO) TORSADE DE POINTES TRANSKOBALAMINA I TRANSKOBALAMINA II TRIJODOTYRONINA TRÓJGLICERYDY TRYPSYNA TYMINA TYROKSYNA U U, ZAŁAMEK URACYL UTLENIONE GSH V VEGF W WIELOKSZTAŁTNY CZĘSTOKURCZ KOMOROWY WOLNE RODNIKI Z ZESPÓŁ PRZEWLEKŁEGO ZMĘCZENIA ZESPÓŁ WRAŻLIWOŚCI NA WIELORAKIE SUBSTANCJE CHEMICZNE ZWYRODNIENIE PLAMKI ŻÓŁTEJ
Reklama
RiboMit
Zawiera konenzym Q10, ryboflawinę (wit. B2) i niacynamid (wit. B3)
Witamina B3 MSE
Witamina B3 (PP) w postaci amidu kwasu nikotynowego. Wysoka dawka zapewnia 100% dziennego zapotrzebowania.
Reklama
RiboMit
Zawiera konenzym Q10, ryboflawinę (wit. B2) i niacynamid (wit. B3)
Witamina B3 MSE
Witamina B3 (PP) w postaci amidu kwasu nikotynowego. Wysoka dawka zapewnia 100% dziennego zapotrzebowania.
Redakcja:
mail: redakcja@mito-med.pl
Reklama:
mail: reklama@mito-med.pl
2017 © Mito Med