Obiecująca terapia miopatii witaminą B3

Międzynarodowy zespół naukowców wykazał, że forma witaminy B3 – rybozyd nikotynamidu jest skutecznym lekiem przeciw miopatii mitochondrialnej. Udowodniono, że ta forma witaminy B3 może łagodzić rozwój choroby i zmniejszać związane z nią dolegliwości.

Miopatie to określenie, pod którym kryje się wiele objawów związanych z układem mięśniowym m.in.: zaburzenia struktury włókien mięśniowych, osłabienie czy deformacja mięśni. Wśród nich możemy wyróżnić miopatie wrodzone, spowodowane mutacjami w genomie oraz miopatie nabyte, które mogą zostać wywołane przez różne czynniki np. leki, niewłaściwy styl życia, używki, ksenobiotyki. Miopatiom nabytym często towarzyszą stany zapalne i współwystępujące choroby np. niedoczynność tarczycy. Pośród tej grupy, szczególnym rodzajem jest miopatia mitochondrialna, która może być zarówno wrodzona, jak i nabyta.

Miopatia mitochondrialna – choroba objawiająca się dolegliwościami różnych grup mięśni. Jej przyczyną są dysfunkcje w mitochondriach: zaburzenia czynności tych organelli i przeprowadzanych przez nie procesów metabolicznych np. przemian białek, lipidów czy wytwarzania energii komórkowej. Przykładem jest błędnie działający szlak metaboliczny glikogenu – cukru, który dostarcza energii do pracy mięśni. Ponieważ obciążenia mięśni prowadzą do wyczerpania zapasów glikogenu – jego ilość decyduje o granicy wysiłku włókien mięśniowych. Stąd też niewłaściwy metabolizm glikogenu objawia się szybkim zmęczeniem mięśni, skurczami i niedowładem. Z kolei uszkodzenia mitochondrialnego łańcucha oddechowego skutkują zmniejszoną produkcją energii ATP¹.

Objawy miopatii mitochondrialnej

Głównymi objawami miopatii mitochondrialnej są zmęczenie mięśni, osłabienie i brak tolerancji na wysiłek, nazywany również zmęczeniem wysiłkowym. Stopień nietolerancji na wysiłek jest bardzo zróżnicowany u poszczególnych osób. Dla niektórych oznacza to zrezygnowanie z uprawiania sportów, takich jak bieganie, podczas gdy inni mogą mieć problemy z codziennymi czynnościami, nawet na pozór tak prostymi, jak wstawanie, chodzenie lub podnoszenie przedmiotów. Szybka męczliwość mięśni wiąże się często z bólem. U niektórych osób osłabienie dotyka mięśni kontrolujących ruchy oczu, powodując opadanie górnych powiek, czy ograniczoną ruchomość gałek ocznych. Miopatie mitochondrialne mogą również powodować osłabienie i wyniszczenie mięśni twarzy i szyi, co może prowadzić do trudności z połykaniem i niewyraźnej mowy.

Stres nitrozacyjny towarzyszy miopatii

Miopatia mitochondrialna zaliczana jest do mitochondriopatii i towarzyszą jej podobne objawy, a także obecność stresu nitrozacyjnego. Stres nitrozacyjny wpływa destrukcyjnie na pracę mięśni. Włókna mięśniowe zawierają aminokwas – tyrozynę, niezbędną do budowy białek mięśniowych oraz prawidłowego skurczu. W przypadku występującego w organizmie stresu nitrozacyjnego, tyrozyna ulega nitryfikacji, przez co drastycznie maleje siła i wytrzymałość mięśni. Co więcej, stres nitrozacyjny hamuje metabolizm węglowodanów w mitochondriach, wiąże się to z dodatkowym deficytem energii w mięśniach.

Miopatię zalicza się do chorób nieuleczalnych, których leczenie polega głównie na łagodzeniu dolegliwości. Bardzo obiecującą terapię przedstawiono w badaniu z zastosowaniem rybozydu nikotynamidu – aktywnej formy witaminy B3. Stanowi ona element terapii mitochondrialnej wraz z koenzymem Q₁₀ – niezbędnym do produkcji energii oraz witaminą C – redukującą wolne rodniki i stan zapalny. 

Reklama

RiboMit Sprawdź

Witamina B3 MSE Sprawdź

B-Komplex MSE Sprawdź

Mitochondrialne rozwiązanie

Rola witaminy B3 w miopatii mitochondrialnej polega na przenoszeniu elektronów na NAD⁺. Sprawny transport jonowy jest niezbędny do tworzenia energii w mitochondriach. Dzięki usprawnieniu produkcji energii, do mięśni dostarczana jest większa jej ilość, co znacząco poprawia stan chorych. Wcześniejsze badania wykazały, że suplementacja witaminy B3 zmniejszyła zużycie NAD⁺ i poprawiła funkcję mitochondriów³.

Przyjrzyjmy się bliżej badaniu⁵, które dowodzi, że podawanie rybozydu nikotynamidu (witaminy B3) u myszy, opóźniało postęp miopatii właśnie poprzez zapobieganie nieprawidłowościom mitochondrialnym.

Założenia badania⁵

Wytwarzanie mitochondrialnego ATP oraz odpowiedni stosunek NAD⁺ / NADH to jedne z wyznaczników sprawnego działania mitochondriów. W wyniku uszkodzeń mitochondriów w miopatii produkcja energii ATP w łańcuchu oddechowym jest niewystarczająca i nasila objawy miopatii.

Wykazano, że u chorych na miopatię, brak energii w mięśniach jest spowodowany zaburzeniami metabolicznymi. W komórkach powstaje stan, który przypomina głód komórek, pomimo prawidłowego dostarczania składników odżywczych z dietą. Badanie wykazało również, że jednym z czynników jest nieprawidłowy stosunek utlenionego (NAD⁺) do zredukowanego (NADH) dinukleotydu nikotynoamidoadeninowego. Związek ten jest niezwykle istotny dla oddychania komórkowego i pozyskiwania energii. Jego formy są akceptorami elektronów i protonów w procesach utleniania komórkowego na kompleksie I łańcucha oddechowego.

Ponieważ prekursorem NAD⁺ jest witamina B3, naukowcy zbadali, czy zwiększając poziomy tej witaminy, można wpłynąć na ilość NAD⁺. Hipoteza zakładała, że zwiększenie ilości NAD⁺ może opóźniać postęp miopatii.

We wcześniejszych badaniach wykazano, że doustne podawanie rybozydu nikotynamidu, prekursora witaminy B3 i NAD^+, zwiększa poziom NAD⁺ jako niezbędnego przekaźnika w produkcji energii ATP. Na skutek podawania witaminy B3 u myszy wzrosła produkcja nowych mitochondriów. Dlatego postanowiono sprawdzić, jak podanie tej witaminy wpłynie na myszy z miopatią.

Rezultat

Wyniki badania pokazują, że myszy karmione pokarmem zawierającym suplement witaminy B3 wykazywały opóźniony rozwój miopatii mitochondrialnej.

Udowodniono, że witamina B3 stymuluje funkcję mitochondriów. Ponadto nikotynamid zmniejsza defekty strukturalne mitochondriów. Dodatkowo zaobserwowano zmniejszenie uszkodzeń mitochondrialnego DNA w porównaniu do grupy, która nie otrzymywała witaminy B3. Suplementacja zwiększała poziom NAD⁺, co pozwoliło na wytwarzanie dodatkowych mitochondriów w mięśniach szkieletowych i tkance tłuszczowej. Dodatkowo rybozyd nikotynamidu zapobiegał nieprawidłowościom strukturalnym mitochondriów. Może być skutecznym suplementem dla osób cierpiących na miopatie mitochondrialne⁴.

Na podstawie tych wyników naukowcy udowodnili, że doustne podawanie witaminy B3 może łagodzić rozwój miopatii, usprawniając metabolizm mitochondrialny. Wnioski te dają szanse na rozwój leczenia pacjentów z miopatią oraz podkreślają ważną rolę nikotynamidu w regulacji metabolizmu energetycznego mitochondriów.

Autor: Paulina Żurek